出血的病因，并針對病因進行治療。

4．腹腔/盆腔出血：

血友病患者腹腔/盆腔出血（含腹膜后出血）相對少見，常見病因包括創傷、自發性腹盆腔臟器出血、腹膜后軟組織出血、腫瘤破裂出血，部分患者由于圍手術期未進行規范、足量的凝血因子替代治療而發生腹部手術切口出血和創口不愈合。腹腔/盆腔出血臨床表現多樣，具有延遲性和隱匿性，容易誤診為腹腔感染或闌尾炎、胰腺炎等其他急腹癥。需要特別警惕的是腹膜后出血，這是血友病患者腹腔隱性出血的主要部位，出血來源可以是腹膜后臟器組織血管出血，也可以是髂腰肌出血沿腹膜后擴散所致。腹膜后出血癥狀不典型，常表現為臍周彌漫性疼痛或下腹疼痛，常向股部、背部放射，典型的保護性體位為屈髖屈膝位，極易誤診和漏診。短期內大量血液流入腹膜后腔隙，有發生神經壓迫、失血性休克甚至危及生命的可能。

一旦懷疑腹腔/盆腔腔出血，必須立刻開始足量凝血因子替代治療（表1、表2）。治療過程中，推薦動態監測血紅蛋白及凝血功能等指標，建議通過腹部超聲及CT等檢查，明確出血的部位、原因及范圍。對于血流動力學不穩定的患者，應積極進行容量復蘇，按需輸注成分血，必要時應用血管活性藥物。對于腹腔/盆腔腔出血，目前主張以內科保守治療為主，但對于有明確外科手術或介入治療指征的腹腔/盆腔腔出血，建議MDT討論和評估必要性后予以實施。

推薦：

推薦意見11：一旦懷疑腹腔/盆腔腔出血，必須立刻開始足量、足療程的凝血因子替代治療。

推薦意見12：部分腹腔出血易漏診（如腹膜后出血）或與其他急腹癥混淆，推薦腹部超聲及CT檢查進行診斷和鑒別。

推薦意見13：血友病腹腔/盆腔出血推薦MDT協作診療。

5．消化道出血：

消化道出血的典型臨床表現為嘔血、黑便、便血等。但在急性出血早期或慢性消化道出血時，患者可僅表現為頭暈、乏力、心悸、暈厥等非典型癥狀，對于癥狀不典型、存在無法解釋的急性貧血患者，應考慮消化道出血的可能。

根據患者生命體征，結合格拉斯哥-布拉奇福德評分（Glasgow-Blatchford score, GBS）進行危險分層，其中存在活動性出血、循環衰竭、呼吸衰竭、意識障礙、發生誤吸或GBS>1分中任意一項的患者，應診斷為危險性急性上消化道出血。

對于急性消化道出血的血友病患者應予以積極的凝血因子替代治療（表1、表2）。同時予以積極的容量復蘇，出血未控制時推薦采用限制性液體復蘇和允許性低血壓復蘇策略，即收縮壓維持在80～90 mmHg為宜，出血控制后維持至患者基礎血壓。對于充分液體復蘇仍存在低血壓的患者，可應用血管活性藥物。大量失血患者需適當輸注紅細胞等血液制品，以保證組織供氧和維持正常凝血功能。

急診初始處置后應全面評估判斷患者消化道出血的病因，最常見的是消化性潰瘍，其次為肝硬化門脈曲張破裂出血、消化道腫瘤、應激性潰瘍、急慢性上消化道黏膜炎癥等。因此在給予凝血因子替代治療的同時，應進行消化道出血的常規治療，推薦靜脈應用質子泵抑制劑（PPI）和生長抑素治療，高度懷疑靜脈曲張破裂出血的患者，推薦預防性使用抗生素。對于急性非靜脈曲張性上消化道出血，建議在出血后24 h內進行內鏡檢查，藥物治療后血流動力學持續不穩定的患者應進行緊急內鏡檢查和內鏡下止血治療，有內鏡檢查禁忌、藥物及內鏡治療失敗仍有活動性出血或腹部CTA提示出血的患者，可急診介入檢查治療。檢查治療前后應參考圍手術期凝血因子替代治療方案輸注凝血因子（表1、表2）。

推薦：

推薦意見14：消化道出血是血友病患者致命部位出血，應盡快開始凝血因子替代治療，同時針對消化道出血病因進行治療，推薦使用抑酸藥及生長抑素。

推薦意見15：建議在MDT協作下診療，除凝血因子替代治療外，應重視分層救治、危險評估、容量復蘇等。

推薦意見16：積極為血友病消化道出血患者創造條件進行消化內鏡等有創診療。

6．關節出血：

關節是血友病患者最常見的出血部位，占所有出血的70%～80%，多見于重型及中間型患者，也可見于輕型患者外傷、劇烈活動后。關節出血是患者致殘的主要原因。

血友病關節出血常用檢查方法是超聲。因價格低廉、檢查便捷、重復性好等優點，超聲檢查更適合血友病關節出血的急診診斷和評估。若關節出血的同時出現局部紅腫熱痛或伴高熱，應警惕發生化膿性關節炎可能，應進行感染學指標及微生物學檢查（常見病原菌為革蘭陽性球菌）。

急診科是處置血友病關節出血的重要場所，早期開始凝血因子替代治療可有效止血，減輕關節疼痛和關節損傷，降低遠期致畸和致殘風險。因此，一旦懷疑關節出血就應開始凝血因子替代治療（表1、表2）。關節出血患者還應接受"PRICE"治療，伴有劇烈疼痛者應給予有效的鎮痛治療（詳見管理原則部分）。

一般不推薦關節穿刺術，僅在充分凝血因子替代治療下關節出血的癥狀不緩解或者持續惡化時排除抑制物、合并感染等其他原因后，考慮減壓能改善癥狀方可謹慎進行。關節出血控制、疼痛緩解后，建議盡快進行個體化的康復與物理治療。

推薦：

推薦意見17：關節出血是血友病最常見的出血類型、是患者致殘的主要原因，應積極進行凝血因子替代治療，并對治療效果和關節功能進行評估。

推薦意見18：重視關節出血相關并發癥（疼痛、感染等）的管理。

推薦意見19：重視關節出血后的康復與物理治療。

7．肌肉及軟組織出血：

血友病患者肌肉及軟組織出血的發生率僅次于關節出血，典型表現為疼痛、腫脹、肌肉保護性痙攣、相連關節屈曲及活動受限等，其嚴重程度與出血部位密切相關。皮膚軟組織深部撕裂傷或髂腰肌等大肌群的出血，由于出血常沿著筋膜面擴散，出血范圍廣，可引起大量失血甚至休克，危及患者生命；腓腸肌、前臂肌群的出血可引起肌肉痙攣、骨筋膜室綜合征等并發癥，導致神經和肌肉功能損傷，是血友病患者致殘的重要原因之一。

血友病患者皮膚軟組織的淺表撕裂傷一般不會引起嚴重后果，僅需要進行清創、加壓包扎、冰敷等常規處理。而深部軟組織或重要肌肉的出血，應立即接受凝血因子替代治療，并維持至出血癥狀體征消失（替代治療方案見表1、表2）。治療過程中，應密切監測是否發生神經血管并發癥。此外，血友病肌肉出血患者也應該接受"PRICE"治療和理療康復治療。深部組織撕裂傷或髂腰肌出血，需動態評估出血量及血腫范圍，必要時在充足凝血因子替代的前提下，經MDT會診討論有創治療（切開引流、減壓、外科止血等）的獲益和風險。

推薦：

推薦意見20：應盡快識別有致死、致殘風險的肌肉出血（髂腰肌出血、前臂肌群出血、腓腸肌出血等），盡早開始凝血因子替代治療。

推薦意見21：重視肌肉出血后物理及康復治療。

8．泌尿系出血：

血友病腎/泌尿系出血危險程度較低，臨床上主要表現為無癥狀血尿，也可出現腰痛、尿路刺激癥狀。對于無癥狀血尿患者，不必過度凝血因子替代治療，建議臥床及大量飲水（每天2 L/m²體表面積）。癥狀性血尿、出血量較大或伴有血紅蛋白下降的泌尿系出血，應進行凝血因子替代治療，治療過程中避免使用抗纖溶藥物或其他止血藥物，以免形成血凝塊，發生阻塞性腎功能衰竭。對反復發生泌尿系出血的患者，建議進行包括泌尿系超聲或CT等檢查，明確有無泌尿系結石、腫瘤等病因。

推薦：

推薦意見22：血友病泌尿系出血患者進行凝血因子替代治療時，避免同時使用抗纖溶藥，防止發生阻塞性腎功能衰竭。

推薦意見23：反復發生泌尿系出血的患者應重視病因篩查。

（執筆：遲騁）

參與指南制訂與討論的專家（以專家所在單位的首字母排序，同一單位專家按照姓氏首字母排序）：北京大學人民醫院（遲騁、郭鵬、郭維、郭楊、江倩、劉思齊、王武超、張曉輝、朱繼紅）；重慶醫科大學附屬第二醫院（陳姝、王曉龍）；福建醫科大學附屬協和醫院（黃美娟、楊鳳娥）；廣西醫科大學第一附屬醫院（程鵬）；哈爾濱醫科大學附屬第四醫院（叢云峰、洪珞珈）；河北醫科大學第二醫院（張敬宇）；河南省人民醫院（雷平沖）；河南省腫瘤醫院（周虎）；華北理工大學附屬醫院（閆振宇）；華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院（胡豫、梅恒、孫鵬、王華芳）；貴州醫科大學附屬醫院（金皎）；昆明醫科大學第二附屬醫院（周澤平）；南方醫科大學南方醫院（李旭、馮曉勤、孫競）；南京大學醫學院附屬鼓樓醫院（周榮富）；山東省血液中心（房云海、張心聲）；上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院（王學鋒）；山西醫科大學第二醫院（李燕、楊林花）；首都醫科大學附屬北京兒童醫院（吳潤暉）；首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院（華寶來）；蘇北人民醫院（孫梅）；蘇州大學附屬第一醫院（余自強）；溫州市人民醫院（謝炳壽）；西安交通大學第一附屬醫院（張梅）；新疆維吾爾自治區人民醫院（王曉敏）；浙江大學醫學院附屬兒童醫院（徐衛群）；中國科學技術大學附屬第一醫院（吳競生、鄭昌成）；中國醫學科學院北京協和醫院（蔡華聰、徐軍、王書杰、趙永強、朱華棟、朱鐵楠）；中國醫學科學院血液病醫院（劉葳、王玉華、薛峰、楊仁池、張磊）；中南大學湘雅醫院（彭捷、趙謝蘭）

本文編輯：徐茂強