血友病A
血友病A患者替代治療首選基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑。若無上述條件,可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿等。
血友病B
血友病B患者替代治療首選基因重組FⅨ制劑或病毒滅活的血源性凝血酶原復(fù)合物,僅在無上述條件時可選用新鮮冰凍血漿等。
非凝血因子類藥物艾美賽珠單抗注射液(Emicizumab)已在國內(nèi)上市,適合于存在凝血因子Ⅷ抑制物的血友病A成人患者,或用于兒童患者常規(guī)預(yù)防性治療以防止出血或降低出血發(fā)生的頻率。
重組人凝血因子Ⅷ(rFⅧ):用于血友病A的按需及預(yù)防治療。這類藥品儲存、配制及使用較為方便,3代產(chǎn)品可以幾乎完全消除乙肝病毒、丙肝病毒及HIV等病毒感染的風(fēng)險。近幾年也有新型的延長半衰期的產(chǎn)品上市。
血漿源性濃縮凝血因子Ⅷ(PdFⅧ):是將大量血漿中的FⅧ提取、濃縮而成的血制品。目前,通過篩選血漿捐獻(xiàn)者及病毒滅活方法,這類產(chǎn)品的安全性有了極大的提高�?捎糜谘巡的按需及預(yù)防治療,中等純度產(chǎn)品由于含有一定的血管性血友病因子(vWF),也可用于血管性血友病的治療。
重組人凝血因子Ⅸ(rF Ⅸ):優(yōu)勢與rFⅧ一致,用于血友病B的按需及預(yù)防性治療。
凝血酶原復(fù)合物(PCC):主要用于血友病B的按需及預(yù)防治療,以及伴有FⅧ抑制物的血友病A的治療。凝血酶原復(fù)合物是血漿濃縮后的制劑,不但包含F(xiàn) Ⅸ,也包含F(xiàn)Ⅱ、F X及FⅦ(部分產(chǎn)品)。
重組人凝血因子Ⅶ:用于血友病A伴抑制物患者、血友病B伴抑制物患者的治療。藥品儲存、配制及使用較為方便,每2~3小時注射1次。
艾美賽珠單抗注射液:非凝血因子類產(chǎn)品,這是一種僅皮下注射的藥物,經(jīng)充分規(guī)范的皮下注射技術(shù)培訓(xùn)并取得醫(yī)生許可后,血友病患者可在家庭中使用艾美賽珠單抗注射液,兒童患者可由家長操作。
新鮮冰凍血漿(FFP):FFP中含有各種凝血因子,但每種因子的量較少,因此,對于血友病A或血友病B治療,僅在無法獲得其他產(chǎn)品時使用FFP。
新鮮冰凍血漿是從義務(wù)獻(xiàn)血者捐獻(xiàn)的血液中分離提取制成的血液制品經(jīng)過病毒檢測,但是未經(jīng)過病毒滅活。血友病患者使用FFP會有病毒感染的風(fēng)險,需要定期檢測相關(guān)指標(biāo)。
冷沉淀:FFP在低溫解凍后,產(chǎn)生的白色的絮狀沉淀就是冷沉淀。相比于FFP,冷沉淀含有較多的FⅧ、纖維蛋白原及血管性血友病因子,可用于血友病A的治療;在無法獲得PdFⅧ時,也可以用于血管性血友病的治療。
以上內(nèi)容來自中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社出版,由陳玲玲主編的《血友病自我管理與實踐指導(dǎo)》
本文相關(guān)內(nèi)容不可替代專業(yè)醫(yī)療建議、診斷或治療。僅用于大眾獲取疾病和健康方面的知識科普,不能用于自我診斷病情,所有內(nèi)容僅供參考,具體診療及用藥請到醫(yī)院咨詢醫(yī)生。
版權(quán)所有 江蘇康緣琴納醫(yī)藥有限公司 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書編號:(蘇)-非經(jīng)營性-2020-0061 備案號:蘇ICP備15043706號